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          難治性心衰,到底問(wèn)題出在哪里?

           呼吸科的故事 2024-04-05 發(fā)布于浙江

          最近有一個(gè)心衰伴有胸腔積液的患者,因為呼吸困難明顯,CT上顯示兩肺有斑片狀陰影,由心內科轉給了我。這位患者有多種基礎疾病,包括高血壓、腎功能不全、貧血、腦梗塞、腦膜瘤,但是除了高血壓有6年的病史,其他問(wèn)題都是在最近2-3個(gè)月內出現。去年一年患者情況都還穩定,平時(shí)也沒(méi)有體檢,所以不知道也不確定腎功能不全和貧血是什么時(shí)候出現的。

          患者實(shí)驗室檢查如下:???

          • 生化:白蛋白 27.2g/L,球蛋白35.4g/L,ALB/GLOB 0.8,尿素 10.63mmol/L,肌酐 169umol/L,尿酸 450umol/L;

          • 血常規5+CRP:血紅蛋白 74g/,紅細胞 2.81*10^12/,紅細胞壓積 0.236,平均血紅蛋白含量 26.5pg/L,平均血紅蛋白濃度314g/L,C-反應蛋白17.4mg/L;

          • 糖化血紅蛋白A1c7.1%;

          • 甲狀腺功能:正常

          • 自身抗體+血管炎抗體:陰性

          • BNP的變化曲線(xiàn)圖如下:

          • ?

            血紅蛋白、白蛋白和球蛋白的變化曲線(xiàn):

            ?

          血肌酐水平:

          心電圖表現:(1)竇性心律;(2).PtfV1異常(-0.04mm:s);(3).V1-V4導聯(lián)r波遞增不足伴ST段抬高(0.05-0.15mv);(4).T波改變(I低平、avL淺倒置)。

          動(dòng)態(tài)心電圖結果如下:

          肺部CT(2024-1-12):

          肺部CT(2024-3-25):

          頭顱MR表現如下:

          床邊心臟超聲報告:

          左室壁彌漫性運動(dòng)略減低、升主動(dòng)脈增寬、雙房增大、二、三尖瓣輕度反流、主動(dòng)脈瓣局部鈣化、肺動(dòng)脈高壓(估測PASP 49mmHg)、左心收縮功能減低、左室舒張功能減減退(E/e=42);符合心衰。

          患者最初入院后,接受了常規的抗心衰、降酯穩定斑塊、控制心率、降壓等治療,但是患者BNP卻越來(lái)越高。?

          接手這個(gè)患者后,我們觀(guān)察到患者近期胸腔積液較前明顯增多,根據既往的經(jīng)驗,雙側胸腔積液中大量的情況下,要積極抽液才能改善心功能(《心衰導致的胸腔積液需要抽液?jiǎn)幔?/a>》),于是立即安排胸腔閉式引流術(shù),第一天引出700ml清亮液體,第二天再次引出1000ml清亮液體,化驗顯示漏出液?;颊叩臍饧卑Y狀隨之有明顯改善。???

          接下來(lái),我開(kāi)始考慮患者為什么會(huì )有心衰?是高血壓性心臟病嗎?患者平時(shí)血壓控制良好,也在服用降壓藥。是冠心病嗎?患者有2個(gè)月前冠脈造影主干沒(méi)有狹窄,只有對角支狹窄90%,心超也沒(méi)有顯示心室局部運動(dòng)減弱,不符合心梗后心室壁運動(dòng)特點(diǎn)。??

          那么,心衰是不是多種因素共同導致的呢?高血壓病、冠心病、貧血、腎功能不全均是心衰的病因或加重因素。

          但我冥冥之中卻感覺(jué)這樣的想法有不少難以解釋的地方,或者有一些維以解釋的地方,特別是我看到患者的面部和實(shí)驗室檢查中白球倒置(白蛋白始終低于球蛋白水平,見(jiàn)上)的時(shí)候。

          我覺(jué)得患者診治經(jīng)過(guò)中有些問(wèn)題是需要我們注意的:???

          因此,會(huì )不會(huì )用另一種解釋的思路呢?

          我試圖用一元論的方法去解釋患者的臨床表現,即某種我們尚不清楚的疾病導致了心衰、貧血、腎功能不全??

          思路一打開(kāi),我們就開(kāi)始搜索這個(gè)X病到底是什么???從哪里下手呢?當然是之前沒(méi)重視的白球倒置入手,患者之前查過(guò)免疫五項正常,但沒(méi)有查過(guò)血尿輕鏈和游離輕鏈,于是我們進(jìn)一步安排相關(guān)檢查。相應的結果如下:

          ??

          1. 左房擴大左室偏大

          2. 左室壁增厚心肌回聲增粗、增強

          3. 二尖瓣、三尖瓣中度反流主動(dòng)脈瓣輕度反流肺動(dòng)脈增寬肺動(dòng)脈壓增高(PASP:51mmHg)

          4. 左心功能不全(3DEF:0.46,E/e:30)

          5. 心包腔積液(少量)

          6. 左室整體長(cháng)軸縱向應變LV-GLS減低,心尖保留型

          ?看了這些報告,趙主任非??隙ǖ馗嬖V我們,這就是心肌淀粉樣變性,我們也很開(kāi)心,終于把病因找到了。趙主任是心肌淀粉樣變性超聲檢查方面的專(zhuān)家,在她的公眾號“趙格格的超聲世界”里有多篇關(guān)于心肌淀粉樣變性的文章。

          參見(jiàn)《行動(dòng)受限制的胖子長(cháng)滿(mǎn)了麻子--心肌淀粉樣變超聲特點(diǎn)

          二維斑點(diǎn)追蹤超聲心動(dòng)圖心肌縱向應變規范化檢查中國專(zhuān)家共識 (2023版)學(xué)習筆記

          我也跟著(zhù)趙老師一起學(xué)習了一些新知識,了解到心肌淀粉樣變心尖保留是其特征性的變化。??

          隨著(zhù)胸水的引出,患者的呼吸困難明顯緩解,BNP也明顯下降,原本建議患者進(jìn)一步進(jìn)行皮膚活檢和骨穿檢查,但是患者及家屬希望能先出院緩緩,過(guò)一段時(shí)間再進(jìn)一步檢查明確。

          不過(guò)從這個(gè)案例中,我們可以看出,有些難治性心衰一定要考慮一些相對少見(jiàn)的疾病,同時(shí)對于一些化驗結果要保持敏感性,要關(guān)于挖掘背后可能的病因,而不能僅僅滿(mǎn)足于癥狀的控制。

          從臨床思維的角度看,我們不能局限于一種思維模式,而是要靈活應用不同的思維模式去多個(gè)角度的分析臨床問(wèn)題,同時(shí)要理解各種檢查的局限性(包括檢查時(shí)機、檢查設備、操作者),不能被前面的檢查結果所困住。

          我也借這個(gè)機會(huì )好好了解了一番心肌淀粉樣變性,書(shū)本看再多,不如結合現實(shí)中的病人,才能有感性的認識。以后有機會(huì ),再結合讀書(shū)筆記,聊聊心肌淀粉樣變性。

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